Manifestações hepáticas e Colangite Esclerosante Primária

Manifestações hepáticas na doença inflamatória intestinal

Dentre as manifestações extra intestinais das doenças inflamatórias intestinais, as alterações hepatobiliares estão entre as mais comuns. Nesse site já abordamos outras dessas manifestações, como: alterações pancreáticas, alterações renais, artrite e manifestações orais.

Estão entre as mais comuns manifestações hepatobiliares a colangite esclerosante primária, a hepatite medicamentosa, a doença hepática gordurosa não alcoólica e a litíase biliar. Alterações das enzimas hepáticas são observadas em até um terço dos portadores de doenças inflamatórias intestinais, porém a hepatite crônica é diagnosticada em somente 6% dos pacientes, na maioria das vezes com colangite esclerosante.

Litíase biliar, hepatite granulomatosa, abcesso hepático, trombose de veia porta e amiloidose hepática são mais frequentemente observados na doença de Crohn, enquanto colangite esclerosante primária, hepatite autoimune e síndrome de overlap autoimune são mais prevalentes na retocolite ulcerativa.

O quadro seguinte é de autoria do Grupo de Estudo das Doenças Inflamatórias Intestinais do Brasil (GEDIIB) e mostra o grau de associação estimado entre as manifestações hepatobiliares e retocolite ulcerativa e doença de Crohn. O símbolo “++” significa muito comum, o “+” comum e o “-“ sem associação.

Manifestação	Retocolite ulcerativa	Doença de Crohn
Manifestação hepatobiliar	++	+ (colônica ou ileocolônica)
Colangite esclerosante primária (CEP)	++	+
CEP de pequenos ductos	++	+
Colangiocarcinoma	++	+
Sobreposição CEP  ∕ Hepatite autoimune	++	+
Colangite associada a IgC4	++	+
Litíase biliar	+	++
Trombose de veia porta	-	++
Abscesso hepático	-	++
Doença hepática gordura não alcoólica	++	++
Amiloidose hepática	-	++
Hepatite granulomatosa	-	++
Cirrose biliar primária	++	+

Em virtude da complexidade de cada uma vamos abordar uma manifestação hepática de cada vez. Vamos começar pela mais comum e que também pode assumir um nível de gravidade considerável, a colangite esclerosante primária.

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Colangite esclerosante primária – definição e estatística

É uma hepatopatia colestática crônica de causa autoimune, caracterizada por inflamação e fibrose dos ductos biliares intra e extra hepáticos, apresentando curso clínico variável e progressão lenta para cirrose hepática. Acomete o adulto jovem e de meia idade, principalmente nos homens (proporção 2:1) e é observada em 2 a 7,5% dos pacientes em retocolite e 3,4% dos portadores de doença de Crohn. Por outro lado, avaliando os portadores da colangite esclerosante, observa-se a presença de retocolite e doença de Crohn, respectivamente, em 60 a 80% e 13% dos casos.

Sintomas da colangite esclerosante primária e sua bioquímica

A manifestação inicia da doença varia desde sintomas inespecíficos de fagida, astenia e perda de peso até quadro mais característico de colestase com icterícia, colúria, alcolia fecal e∕ou prurido ou colangite de repetição.

• Icterícia: a pele, as mucosas e a conjuntiva adquirem uma coloração amarelo-alaranjada. Isso acontece por causa do acúmulo de pigmentos biliares no organismo.
• Colúria: urina escura, com a cor parecida com café e pode apresentar espuma amarela.
• Alcolia fecal: são fezes de coloração clara.
• Perda de peso.
• Prurido: sensação de coceira na pele, mesmo sem lesão aparente. Costuma ser uma das complicações mais angustiantes.

Os pacientes geralmente apresentam elevação preponderante de fosfatase alcalina (FA) e gamaglutamiltranspeptidas (GGT). O nível de aminotransferases pode estar aumentado, geralmente de 2 a 3 vezes o valor normal. Vários marcadores imunológicos e anticorpos são observados, mas não existe um que seja considerado padrão ouro. O marcador p-ANCA é o mais reconhecido e sua frequência varia de 65% a 88% dos pacientes.

Diagnóstico da colangite esclerosante

O diagnóstico é geralmente feito por métodos de imagem pode ser feito por colangiopancreatografia retrógada endoscópica (CPRE) ou colangioressonância magnética (CPRM), sendo esse último considerado o melhor por ser não invasivo. A biópsia hepática pode auxiliar também, principalmente na suspeita de colangite em pequenos ductos.

Tratamento da colangite esclerosante

Não existe tratamento satisfatório para a colangite esclerosante. O tratamento é voltado para o controle dos sintomas e das complicações da colestase como prurido, fadiga, osteoporose e deficiência das vitaminas hidrossolúveis. Deve-se ter alto índice de suspeita clínica para ocorrência de colangiocarcinoma em pacientes com colangite esclerosante primária e doença inflamatória intestinal, bem como de neoplasia colorretal. Nesses casos recomenda-se rastreamento em períodos menores, através de colonoscopias com biópsias a cada 1 a 2 anos. Tratamentos endoscópicos são recomendados em pacientes com colangites de repetição e estenoses dominantes e também há o transplante hepático reconhecido como único tratamento efetivo na presença de prurido refratário, colangites agudas recorrentes, icterícia progressiva e insuficiência hepática.

O ácido ursodesoxicólico (AUDC) foi utilizado para tratamento da colangite esclerosante primária durante muitos anos, com melhora bioquímica, mas não teve impacto na sobrevida da doença. Dessa forma, seu emprego está contraindicado segundo a Sociedade Americana para o Estudo de Doenças do Fígado (AASLD).

Qual a relação entre Colangitee doença inflamatória intestinal (DII)

Algumas hipóteses têm sido aventadas para explicar o desenvolvido da colangite esclerosante primária nos pacientes com doença inflamatória intestinal, sendo os principais:

· Mecanismos microbiológicos, pois o intestino inflamado favorece a translocação bacteriana e absorção de endotoxinas.

· Positividade de alguns auto-anticorpos que reforça o papel da imunidade na patogênese da doença, assim como a concomitância de outras doenças autoimunes.